Disfunción endotelial y daño microvascular en pacientes con esclerodermia.

Abstract

La Esclerodermia o Esclerosis Sistémica es una enfermedad crónica y heterogénea, caracterizada por fibrosis generalizada de la piel y órganos internos y donde existen trastornos microvasculares y un desequilibrio inmune asociado a la producción de autoanticuerpos. Afecta más a las mujeres en un rango etario que puede variar entre 40 y 60 años según las series analizadas en distintos puntos del planeta. La esclerodermia presenta un complejo conjunto de factores genéticos y autoinmunes que conducen finalmente a la remodelación fibrótica de la micro vasculatura y el resto del tejido conectivo. En la patogenia la enfermedad confluyen : la a enfermedad vascular (con disfunción endotelial característica) una respuesta autoinmune y fibrosis generalizada llevando a los síntomas que caracterizan a la enfermedad. El daño microvascular puede ser tanto funcional como estructural, estas conducen primeramente al vaso espasmo reversible con una proliferación en la íntima y un incremento de células endoteliales y musculares lisas seguido de la vasculopatía fibroproliferativa que finalmente se vuelve obliterativa llevando finalmente a las manifestaciones clínicas isquémicas tanto tempranas como tardías.